Stymulator nerwu przepony FAQ

1. Informacje ogólne

Metoda powoduje oddychanie przy użyciu przepony pacjenta, poprzez stymulację nerwów przeponowych.

Obecnie dostępne są trzy systemy stymulacji:

System Avery (dostępny w Polsce)
System Atrostim
System Synapse Biomedical

Wszystkie systemy wszczepia się w trakcie zabiegu chirurgicznego.

Dostępny w Polsce system Avery składa się z kilku elementów. Elektrody wszczepia się w okolicach nadobojczykowych (po obu stronach), łącząc je z nerwami przeponowymi. Elektrody połączone są z wszczepionymi na wysokości dolnych żeber odbiornikami. Poprzez zewnętrzne anteny z zewnętrznego nadajnika dostarczany jest do odbiorników sygnał, który stymuluje nerwy przeponowe. Nerwy pobudzają przeponę do skurczu i w ten sposób następuje wdech.

Zaleca się, aby wszystkie osoby z CCHS, które wentylowane są za pomocą stymulacji nerwów przeponowych, miały dostępny zapasowy tryb wentylacji (np. respirator i maska) możliwy do użycia w przypadku awarii stymulatora, a także zapasowe anteny.

2. Zalety / wady

Zalety:

zwiększenie komfortu życia chorego
wentylacja ciśnieniem ujemnym (fizjologiczna), aktywny udział mięśni oddechowych
możliwość zamknięcia tracheotomii u pacjentów wentylowanych wcześniej inwazyjnie – przywrócenie fizjologicznej ciągłości dróg oddechowych
mobilność dla osób wentylowanych 24 godziny na dobę (stosowanie stymulatora wymiennie z respiratorem)
spokojniejsze noce
małe urządzenie
łatwa obsługa urządzenia, zasilanie z baterii “paluszków” (ich wymiana konieczna co 10-14 dni)
nie wymaga sterylności
znaczne obniżenie kosztów opieki nad pacjentami z CCHS

Wady:

interwencja chirurgiczna
ryzyko uszkodzenia nerwu przeponowego podczas zabiegu oraz możliwość wystąpienia innych powikłań związanych z leczeniem chirurgicznym
przy długim używaniu zmęczenie mięśnia przepony
zalecenie stosowania nie więcej niż 8/24h
problemy z regulacją stymulatora
małe doświadczenie lekarzy w Polsce
konieczność reoperacji w przypadku zepsucia się lub uszkodzenia wszczepionego sprzętu
trudności w przejściu na nowy sposób wentylacji (istnieje ryzyko, że pacjent nie zaakceptuje nowego rodzaju wentylacji)
w przypadku pacjentów wentylowanych wcześniej przez tracheostomię istnieje ryzyko zapadania się górnych dróg oddechowych, co utrudnia wentylację za pomocą stymulatora
u osób ze stymulatorem nie wolno wykonywać rezonansu magnetycznego
wysoki koszt zakupu urządzenia i przeprowadzenia operacji
możliwość wszczepienia w wieku od 3 lat (optymalny wiek 4-5 lat i każdy wiek powyżej tej granicy)
czasem trudność w akceptacji przez pacjenta nowego trybu wentylacji
w razie awarii nadajnika, problemy z szybkim dostarczeniem zapasowego aparatu (procedury celne)

3. Kwalifikacja

Polska Fundacja CCHS „Zdejmij Klątwę” wraz z Oddziałem Neurochirurgii szpitala Copernicus w Gdańsku oraz Centrum Chorób Rzadkich Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku przygotowała procedurę wszczepiania stymulatorów nerwu przepony dla pacjentów cierpiących na CCHS:

Optymalny wiek wszczepienia to nie wcześniej niż 3-4 rok życia.
Przed zakupieniem stymulatorów Avery Biomedical Devices pacjent musi przejść kwalifikację lekarską. Kwalifikację przeprowadza zespół specjalistów powołany (przy współpracy z Fundacją „Zdejmij Klątwę”) do opieki nad pacjentami cierpiącymi na CCHS. Oddział znajduje się na Gdańskim Uniwersytecie Medycznym, w Centrum Chorób Rzadkich. Aby zgłosić się do kliniki, należy wypełnić specjalną ankietę (zainteresowanych prosimy o maila: fundacja@zdejmijklatwe.org). Pacjenci diagnozowani będą w Centrum Chorób Rzadkich GUMED. Pobyt w szpitalu trwać będzie 3 dni (środa- piątek) i umawiany będzie indywidualnie, w dogodnym dla wszystkich terminie.
Zakup stymulatora powinien nastąpić tuż przed zaplanowaną operacją, nie wcześniej niż 3 miesiące przed terminem (sprzęt ma swoją gwarancję, musi być odpowiednio przechowywany, kupuje się go w momencie, gdy lekarze zakwalifikują dziecko do operacji i deklarują gotowość wszczepienia. Procedura zakupu powinna być uzgodniona z operującym szpitalem.

4. Operacja

Operacja wykonywana jest podczas kilkudniowej hospitalizacji. Jest to operacja wykonywana w znieczuleniu ogólnym, trwająca przeważnie kilka godzin. Chirurg wykonuje cztery cięcia (dwa w okolicach nadobojczykowych, dwa w okolicy dolnych żeber z boku tułowia) celem umieszczenie elementów układu stymulującego. Pacjent po wybudzeniu wymaga podawania środków przeciwbólowych, może być osłabiony, śpiący, co jest normalnym następstwem znieczulenia ogólnego i samego zabiegu. W zależności od odporności, innych problemów pacjenta, szybkości gojenia się ran pooperacyjnych, okres rekonwalescencji może wynosić od kilku do kilkunastu dni.

5. Uruchomienie i działanie stymulatora

Około miesiąc po operacji stymulator zostaje uruchomiony po raz pierwszy przez lekarza.
Po kontroli jego działania i potwierdzeniu prawidłowej wentylacji pacjenta, stymulator jest gotowy do użytku.
Stymulator nie włącza się automatycznie. Każdorazowo, aby uruchomić urządzenie, należy umocować anteny nad wszczepionymi odbiornikami (np. za pomocą np. obcisłej koszulki, stanika sportowego) i włączyć nadajnik.
Pacjent dokładnie czuje, że stymulator zaczął działać. U małego lub śpiącego dziecka dowodem na prawidłowe działanie stymulatora są widoczne ruchy oddechowe klatki piersiowej oraz prawidłowa saturacja.
Ustawienia nadajnika często nie wymagają zmian (jest to ilość oddechów oraz amplituda sygnału). Może to być jednak konieczne, gdy dziecko ma infekcję, zaleganie wydzieliny w drogach oddechowych, gdy zmienia pozycję na taką, podczas której gorzej się wentyluje lub gdy przed zaśnięciem nie toleruje zbyt dużej siły skurczu przepony generowanej przez urządzenie.
Czasem wydajność wentylacji zależy od pozycji pacjenta. Odnotowano przypadki, w których wentylacja za pomocą stymulatora jest utrudniona, gdy pacjent znajduje się w pozycji siedzącej.
Ze względu na możliwość awarii urządzenia oraz wystąpienia innych problemów z wentylacją (np. choroba pacjenta) konieczne jest posiadanie w domu respiratora i maski do wentylacji, gotowych do użytku.

6. Dekaniulacja

Czas, w którym będzie można usunąć tracheostomię może być różny, w zależności od wieku pacjenta, prawidłowości wentylacji za pomocą stymulatora, także wielu innych czynników. Decyzja o tym jest podejmowana indywidualnie przez rodziców i lekarzy.

7. Problemy z wentylacją – co robić?

W przypadku problemów z wentylacją za pomocą stymulatora, należy:

sprawdzić czy anteny działają poprawnie, w razie potrzeby wymienić
sprawdzić poziom naładowania baterii, w razie potrzeby wymienić
sprawdzić, czy następuje symetryczny ruch przepony (jeżeli nie, należy skontaktować się z lekarzem)
sprawdzić, czy następuje wdech i wydech powietrza
spróbować zmienić ułożenie pacjenta
usunąć wydzielinę z dróg oddechowych (czasem wystarczy odkaszlnąć)
zmienić parametry ustawień stymulatora (częstotliwość lub/ i moc)