Wentylacja

Wentylacja i jej rodzaje

Osoby cierpiące na CCHS wymagają dożywotniego wspomagania czynności oddechowych, głównie podczas snu. U niektórych pacjentów wspomaganie oddechu konieczne jest przez większość doby. Wentylacja mechaniczna umożliwia pacjentom funkcjonowanie przy użyciu specjalistycznej aparatury medycznej.

 Obecnie znamy cztery sposoby wentylacji:

• wentylacja inwazyjna (za pomocą respiratora, podłączonego do rurki tracheostomijnej).
• wentylacja nieinwazyjna (za pomocą respiratora i maski)
• stymulator nerwu przepony 
• wentylacja ciśnieniem ujemnym

 O najlepszym dla pacjenta rodzaju wentylacji decydują lekarze wraz z rodzicami, uwzględniając następujące czynniki:

• ogólny stan chorego (m.in. nasilenie zespołu Ondyny, wiek, wagę pacjenta, schorzenia współistniejące).
• uwarunkowania związane z anatomią pacjenta (szczególnie anatomią gardła)
• akceptację formy wentylacji przez pacjenta 
• indywidualne potrzeby pacjenta
• postawę rodziców / opiekunów
• doświadczenie i możliwości jednostki prowadzącej wentylację domową

Nadzór

Wszystkie wymienione formy wspomagania wentylacji wymagają czuwania nad pacjentem w trakcie snu, czyli  nadzoru przeszkolonych członków rodziny, przyjaciół, pielęgniarek, ratowników medycznych itd. Osoby sprawujące nadzór nad pacjentem muszą za pomocą specjalistycznego sprzętu monitorować poziomy gazów we krwi osoby wentylowanej i umieć reagować na ich zmiany zależne od stanu ogólnegom, fazy snu, przybranej przez chorego pozycji i innych czynników.

Konieczne jest badanie saturacji (czyli zawartości tlenu we krwi) za pomocą pulsoksymetru (optymalnie saturacja powinna być wyższa niż 95%.)

Doraźnie, za pomocą kapnografu, należy też sprawdzać stężenie CO2 w wydychanym powietrzu.

Zalety i wady różnych sposobów wentylacji

Respirator to urządzenie wspomagające albo zastępujące oddech pacjenta poprzez wytworzenie dodatniego ciśnienia, które przenoszone jest na drogi oddechowe pacjenta. Respirator ładuje się podłączając go do prądu. Posiada też wewnętrzną baterię, która w zależności od modelu wytrzymuje bez zasilania od kilku do kilkunastu godzin. 

Niektórzy pacjenci wymagają dodatkowego wspomagania oddechu za pomocą koncentratora tlenu podłączonego do respiratora. Bardzo ważne jest, by pamiętać, że osoby cierpiące na CCHS nie mogą stosować tlenoterapii biernej (korzystać z samego  koncentratora tlenu, bez respiratora), gdyż powoduje to niebezpieczną kumulację dwutlenku węgla. Istnieją dwa sposoby wentylacji za pomocą respiratora, inwazyjna i nieinwazyjna.

 

Wentylacja inwazyjna  (respirator + tracheostomia)

Wentylacja inwazyjna to taka, która prowadzona jest u pacjenta poprzez operacyjnie wytworzoną tracheostomię.

Do umieszczonej  w tchawicy chorego rurki tracheostomijnej, podłączony jest układ rur respiratora. 

Zalety

• łatwiejsza i bezpieczna wentylacja, zwłaszcza w przypadku niemowląt i małych dzieci, u których cykl spania i czuwania nie jest jeszcze ustabilizowany
• bezpośredni i szybki dostęp do dróg oddechowych
• bogate doświadczenie większości jednostek wentylacji domowej
• brak problemów związanych z deformacją kości twarzowych

Wady

• wytworzenie tracheostomii wymaga zabiegu chirurgicznego, odbywającego się pod narkozą
• ryzyko powikłań po zabiegu (uszkodzenie strun głosowych)
• ryzyko wypadnięcia lub wyciągnięcia rurki tracheostomijnej  przez chorego
• konieczność pielęgnacji tracheostomii (codzienna zmiana opatrunku, wymiana rurki tracheostomijnej co 3-4 tygodnie, w zależności od potrzeb pacjenta)
• wymagana sterylność przy pielęgnacji
• ryzyko zatykania się rurki przez gęstą wydzielinę z dróg oddechowych
• konieczność odsysania rurki za pomocą ssaka i sterylnego cewnika
• konieczność posiadania zawsze przy sobie sprzętu do pielęgnacji tracheostomii (ssak, cewniki, zapasowa rurka, płyn do dezynfekcji, jałowe opatrunki) oraz worka ambu
• zwiększona podatność na infekcje
• ryzyko rozwoju infekcji grzybiczych i bakteryjnych
• stygmatyzacja ze strony środowiska 
• niebezpieczeństwo powstania zmian w tchawicy 
• opóźniony i bardzo utrudniony mowy
• zależność od respiratora (ładowanie sprzętu, zależność od prądu)
• wentylacja ciśnieniem dodatnim (działającym uszkadzająco na drogi oddechowe).

 

Wentylacja nieinwazyjna (respirator + maska)

Wentylacja nieinwazyjna prowadzona jest u pacjenta przez naturalną drogą oddechową, gdy wymagane jednak wsparcie oddechu tylko w trakcie snu. W takim przypadku wspomaganie oddychania respiratorem odbywa się przez szczelną maskę, która przyłożona jest do twarzy pacjenta i przymocowana do głowy za pomocą układu pasków.

Wyróżniamy kilka rodzajów masek: 

• maskę nosową
• maskę twarzową
• maskę twarzowo-nosową

Zalety

• metoda nieinwazyjna
• nie wymaga sterylności
• nie powoduje trudności związanych z rozwojem mowy

Wady

• ryzyko deformacji  środkowej części twarzy 
• ryzyko deformacji szczęki
• ryzyko powstania odleżyn
• konieczność częstej wymiany rodzajów maski w celu uniknięcia deformacji twarzy.
• dyskomfort spowodowany uciskiem maski na twarz
• ryzyko zbyt dużych przecieków związanych z niedopasowaniem maski
• bardzo niespokojne noce
• w Polsce nie ma możliwości spersonalizowania maski (poprzez wykonanie specjalnych odlewów)
• u starszych pacjentów stwierdzono odwlekanie momentu podłączenia się do maski (np. w czasie czytania, lub oglądania filmów), co stwarza ryzyko zaśnięcia bez sprzętu
• zależność od respiratora (ładowanie sprzętu, zależność od prądu)
• wentylacja ciśnieniem dodatnim 

 

Stymulator nerwu przeponowego

Metoda powoduje oddychanie przy użyciu przepony pacjenta, poprzez stymulację jej nerwu.

Obecnie dostępne są dwa systemy stymulacji:

• System Atrostim 
• System Avery (dostępny w Polsce)

Oba systemy wszczepia się w trakcie zabiegu chirurgicznego. W okolicach nadobojczykowych (po obu stronach) wszczepia się elektrody, łącząc je z nerwami przeponowymi. Elektrody połączone są z wszczepionymi na wysokości dolnych żeber odbiornikami. Przy użyciu zewnętrznych anten i zewnętrznego nadajnika Dostarczany jest do odbiornika sygnał, który stymuluje  nerw przeponowy. Nerw pobudza przeponę do skurczu i w ten sposób następuje wdech.

Zaleca się, aby wszystkie osoby z CCHS, które wentylowane są za pomocą stymulacji nerwów przeponowych, miały dostępny zapasowy tryb wentylacji (np. respirator i maska) możliwy do użycia w przypadku awarii stymulatora, a także zapasowe anteny.

Zalety

• zwiększenie komfortu życia chorego 
• wentylacja ciśnieniem ujemnym (fizjologiczna)
• mobilność dla osób wentylowanych 24 godziny na dobę (stosowanie stymulatora wymiennie z respiratorem)
• spokojniejsze noce
• małe urządzenie
• nie wymaga sterylności
• znaczne obniżenie kosztów opieki nad pacjentami z CCHS

Wady

• interwencja chirurgiczna 
• ryzyko uszkodzenia nerwu przeponowego
• przy długim używaniu zmęczenie mięśnia przepony
• zalecenie stosowania nie więcej niż 8/24h
• problemy z regulacją stymulatora
• małe doświadczenie lekarzy w Polsce
• konieczność reoperacji w przypadku zepsucia się lub uszkodzenia wszczepionego sprzętu
• trudności w przejściu na nowy sposób wentylacji (istnieje ryzyko, że pacjent nie zaakceptuje nowego rodzaju wentylacji)
• w przypadku pacjentów wentylowanych wcześniej przez tracheotomię istnieje ryzyko zapadnięcia się górnych dróg oddechowych, co utrudnia wentylację za pomocą stymulatora
• nie wolno wykonywać rezonansu magnetycznego
• wysoki koszt zakupu urządzenia i przeprowadzenia operacji
• możliwość wszczepienia w wieku 3 lat (optymalny wiek 4-5 lat)

 

Wentylacja ciśnieniem ujemnym (NPV) 

Metoda polega na wymuszeniu zassania powietrza do płuc (wdech), poprzez wytworzenie podciśnienia w klatce piersiowej i brzuchu. Osoba korzystająca z tej metody jest umieszczana wewnątrz cylindra bądź pod obciskającą klatkę piersiową „obręczą”. W trakcie wdechu dochodzi do skurczu głównego mięśnia oddechowego jakim jest przepona, co powoduje jej obniżenie. Dzięki temu następuje zwiększenie pojemności klatki piersiowej, a tym samym spadek ciśnienia w jej wnętrzu, co prowadzi do przepływu powietrza do płuc – następuje wdech. Metoda ta  stanowi margines współczesnej terapii wentylacyjnej, gdyż większość pacjentów korzysta z respiratorów generujących nadciśnienie. Głównym problemem tego sprzętu są jego gabaryty, powodujące ograniczenie mobilności. Należy jednak pamiętać, że współcześnie nie są to już olbrzymie cylindry-łóżka.

Istnieją trzy tryby wywierania podciśnienia: 

• skorupa nakładana na klatkę piersiową
• specjalna kamizelka
• żelazne płuco

 Zalety

• metoda nieinwazyjna
• wentylacja ciśnieniem ujemnym (fizjologiczna)
• nie wymaga sterylności
• brak problemów związanych z deformacją kości twarzowych
• brak problemów związanych z rozwojem mowy

Wady

• ryzyko wystąpienia niedrożności lub zapadnięcia dróg oddechowych
• nieporęczność sprzętu
• ograniczenie mobilności pacjenta
• ograniczone możliwości pozycji snu (na wznak i na boku).
• słaba dostępność w Polsce